Բազմագլանդուլային անբավարարության համախտանիշները (ՊՍՀ) բնութագրվում են մի քանի էնդոկրին գեղձերի ֆունկցիայի հաջորդական կամ միաժամանակյա թերություններով, որոնք ունեն ընդհանուր պատճառ: Էթիոլոգիան առավել հաճախ աուտոիմուն է: Դասակարգումը կախված է թերությունների համակցությունից, որոնք պատկանում են 3 տեսակներից 1-ին:
Ի՞նչն է առաջացնում պոլիգլանդուլյար համախտանիշ:
Ենթադրվում է, որ այն առաջանում է իմունային համակարգիանհավասարակշռությանարդյունքում: Այս խանգարումն առաջացնում է վահանաձև գեղձի սեկրեցիայի ավելացում (հիպերթիրեոզ), վահանաձև գեղձի մեծացում և ակնագնդերի ցցվածություն։ Այս խանգարման ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ։ Ենթադրվում է, որ այն ժառանգվում է որպես աուտոսոմային ռեցեսիվ հատկանիշ։
Ի՞նչ է պոլիգլանդուլյար համախտանիշը:
Աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշ 1-ին տիպը (APS-1) իմունային բջիջների դիսֆունկցիայի հազվագյուտ և բարդ ռեցեսիվ ժառանգական խանգարում է՝ բազմաթիվ աուտոիմունիտներով: Այն դրսևորվում է որպես ախտանիշների խումբ, ներառյալ կյանքին սպառնացող էնդոկրին գեղձի և ստամոքս-աղիքային տրակտի դիսֆունկցիաները:
Ի՞նչ է աուտոիմուն էնդոկրինոպաթիան:
Աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշը հազվագյուտ, ժառանգական հիվանդություն է, որի ժամանակ իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է մարմնի շատ հյուսվածքների և օրգանների վրա: Սովորաբար ախտահարվում են լորձաթաղանթները և մակերիկամները և պարաթիրոիդ գեղձերը, չնայած կարող են ներգրավվել նաև այլ հյուսվածքներ և օրգաններ:
Ո՞ր գենն է թերի մարդու աուտոիմունումՊոլիգլանդուլյար համախտանիշ։
Աուտոիմուն պոլիգլանդուլային տիպ 1 համախտանիշը բնութագրվում է խրոնիկ լորձաթաղանթային քենդիդիազի, հիպոպարաթիրեոզի և մակերիկամի անբավարարության խանգարումների եռյակով: Դա պայմանավորված է AIRE գենիմուտացիաներով և ժառանգված աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով:
