Դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա հիվանդությունների խմբի հիմնական ձևերից մեկն է, որը կոչվում է էպիդերմոլիզի բուլոզա: Epidermolysis bullosa-ն առաջացնում է մաշկը շատ փխրուն և հեշտությամբ բշտիկների առաջացում: Բշտիկները և մաշկի էրոզիան ձևավորվում են ի պատասխան աննշան վնասվածքների կամ շփումների, ինչպիսիք են քսումը կամ քերծվածքը:
Որքա՞ն է EB-ով հիվանդի կյանքի տեւողությունը:
Գոյություն ունեն EB-ի չորս հիմնական տեսակ, որոնք տարբերվում են ծանրությամբ և բշտիկների առաջացման տեղակայմամբ: EB-ի ավելի ծանր ձևերի դեպքում կյանքի սպասվող տևողությունը տատանվում է վաղ մանկությունից մինչև ընդամենը 30 տարեկանտարիքը: Կտտացրեք ստորև՝ յուրաքանչյուր տեսակի մասին ավելին իմանալու և դրա հետ ապրող անհատի հանդիպելու համար:
Արդյո՞ք դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան բուժելի է:
Այս պահին չկա բուժում էպիդերմոլիզի համար բուլոզայի (EB), սակայն բուժումը կարող է օգնել թեթևացնել և վերահսկել ախտանիշները: Բուժումը նաև նպատակ ունի՝ խուսափել մաշկի վնասվածքներից:
Ինչպե՞ս է բուժվում դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան:
Ցավը մեղմելու համար հաճախ անհրաժեշտ է դեղորայք: Հակադեպրեսանտները, էպիլեպսիայի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները և ացետամինոֆեն կարող են օգտակար լինել: Եթե ցավը ուժեղ է, կարող են նշանակվել այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ֆենտանիլը, մորֆինը կամ կետամինը: Նախքան լողանալը և վերքերի խնամքը, կարող է անհրաժեշտ լինել EB-ով հիվանդին ցավազրկող դեղամիջոց տալ:
Ինչպե՞ս եք ստանում դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա:
Դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա
Հիվանդության գենը կարող է փոխանցվել մեկիցծնող, ով ունի հիվանդությունը (ավտոսոմային գերիշխող ժառանգություն): Կամ այն կարող է փոխանցվել երկու ծնողներից (ավտոսոմալ ռեցեսիվ ժառանգություն) կամ առաջանալ որպես նոր մուտացիա տուժած անձի մոտ, որը կարող է փոխանցվել:
