2024 Հեղինակ: Elizabeth Oswald | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2024-01-13 00:08
Դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա հիվանդությունների խմբի հիմնական ձևերից մեկն է, որը կոչվում է էպիդերմոլիզի բուլոզա: Epidermolysis bullosa-ն առաջացնում է մաշկը շատ փխրուն և հեշտությամբ բշտիկների առաջացում: Բշտիկները և մաշկի էրոզիան ձևավորվում են ի պատասխան աննշան վնասվածքների կամ շփումների, ինչպիսիք են քսումը կամ քերծվածքը:
Որքա՞ն է EB-ով հիվանդի կյանքի տեւողությունը:
Գոյություն ունեն EB-ի չորս հիմնական տեսակ, որոնք տարբերվում են ծանրությամբ և բշտիկների առաջացման տեղակայմամբ: EB-ի ավելի ծանր ձևերի դեպքում կյանքի սպասվող տևողությունը տատանվում է վաղ մանկությունից մինչև ընդամենը 30 տարեկանտարիքը: Կտտացրեք ստորև՝ յուրաքանչյուր տեսակի մասին ավելին իմանալու և դրա հետ ապրող անհատի հանդիպելու համար:
Արդյո՞ք դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան բուժելի է:
Այս պահին չկա բուժում էպիդերմոլիզի համար բուլոզայի (EB), սակայն բուժումը կարող է օգնել թեթևացնել և վերահսկել ախտանիշները: Բուժումը նաև նպատակ ունի՝ խուսափել մաշկի վնասվածքներից:
Ինչպե՞ս է բուժվում դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան:
Ցավը մեղմելու համար հաճախ անհրաժեշտ է դեղորայք: Հակադեպրեսանտները, էպիլեպսիայի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները և ացետամինոֆեն կարող են օգտակար լինել: Եթե ցավը ուժեղ է, կարող են նշանակվել այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ֆենտանիլը, մորֆինը կամ կետամինը: Նախքան լողանալը և վերքերի խնամքը, կարող է անհրաժեշտ լինել EB-ով հիվանդին ցավազրկող դեղամիջոց տալ:
Ինչպե՞ս եք ստանում դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա:
Դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա
Հիվանդության գենը կարող է փոխանցվել մեկիցծնող, ով ունի հիվանդությունը (ավտոսոմային գերիշխող ժառանգություն): Կամ այն կարող է փոխանցվել երկու ծնողներից (ավտոսոմալ ռեցեսիվ ժառանգություն) կամ առաջանալ որպես նոր մուտացիա տուժած անձի մոտ, որը կարող է փոխանցվել:
Խորհուրդ ենք տալիս:
Ե՞րբ է հայտնաբերվել դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան:
Էպիդերմոլիզի բուլոզան առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1800-ականների վերջին-ում: Այն հիվանդությունների ընտանիքի անդամ է, որը կոչվում է բշտիկային հիվանդություններ: Արդյո՞ք դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզ բուլոզան հազվագյուտ հիվանդություն է: Epidermolysis bullosa acquisita (EB-ի ձեռքբերովի ձև) հազվագյուտ աուտոիմուն խանգարում է և ժառանգական չէ:
Ո՞վ է հայտնաբերել դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզա:
1980-ականների վերջին Ռոբերտ Բուրջեսոնը, բ.գ.թ. և նրա հետազոտական խումբը Փորթլենդի Շրիների հիվանդանոցում, Օրեգոն, հայտնաբերեցին տիպի 7 կոլագեն և օգնեցին ցույց տալ, որ ռեցեսիվ դիստրոֆիկ հիվանդները EB-ն չուներ այս սպիտակուցը: Որտեղի՞ց է առաջացել էպիդերմոլիզ բուլոզան:
Քանի՞ տեսակի էպիդերմոլիզի բուլոզա կա:
Epidermolysis bullosa (EB) մաշկի գենետիկ խանգարում է, որը կլինիկորեն բնութագրվում է մեխանիկական վնասվածքից բշտիկների ձևավորմամբ: Գոյություն ունի չորս հիմնական տեսակ, որոնց լրացուցիչ ենթատեսակները նշված են: Գոյություն ունի ծանրության սպեկտր, և յուրաքանչյուր տեսակի դեպքում մեկը կարող է կամ թեթև կամ ծանր ախտահարվել:
