Էպիդերմոլիզի բուլոզան առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1800-ականների վերջին-ում: Այն հիվանդությունների ընտանիքի անդամ է, որը կոչվում է բշտիկային հիվանդություններ:
Արդյո՞ք դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզ բուլոզան հազվագյուտ հիվանդություն է:
Epidermolysis bullosa acquisita (EB-ի ձեռքբերովի ձև) հազվագյուտ աուտոիմուն խանգարում է և ժառանգական չէ:
Որքանո՞վ է տարածված դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզան:
Հաշվի առնելով միասին, ռեցեսիվ և գերիշխող դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզի բուլոզայի տարածվածությունը գնահատվում է 3,3 միլիոն մարդու հաշվով:
Քանի՞ տարեկան է EB ունեցող ամենատարեց մարդը:
EB-ն սարսափելի ցավոտ է, թուլացնող և շատ դեպքերում մահացու ելքով մինչև 30 տարեկանը: Դին Քլիֆորդը այս երեխաներից մեկն է: Այժմ 39 տարեկան, Դինը հաղթահարել է բազմաթիվ մարտահրավերներ և, հավանաբար, ամենատարեց կենդանի մարդն է, որն ունի հիվանդության ավելի ծանր ձև:
Ի՞նչ մաշկային հիվանդությամբ է տառապում Գարեթ Սփոլդինգը:
Սփոլդինգը՝ 17-ամյա տղա Գուստինից, ծնվել է ռեցեսիվ դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզ բուլոզայով կամ EB, հազվագյուտ հիվանդությամբ, որն առաջացնում է բշտիկներ և արցունքներ մաշկի վրա, ցավոտ վերքեր ստեղծելով. ԷԲ-ն ծածկում է Սպոլդինգի մարմնի մոտ 80 տոկոսը, և բարդությունների և նյարդային վնասվածքների պատճառով նա այլևս չի կարող քայլել։