Ագամագլոբուլինեմիան ժառանգական իմունային անբավարարությունների խումբ է, որը բնութագրվում է արյան մեջ հակամարմինների ցածր կոնցենտրացիայով՝ արյան և ավշում որոշակի լիմֆոցիտների բացակայության պատճառով: Հակամարմինները սպիտակուցներ են (իմունոգոլոբուլիններ, (IgM), (IgG) և այլն), որոնք իմունային համակարգի կարևոր և հիմնական բաղադրիչներն են:
Ագամմագլոբուլինեմիան մահացու՞ է:
B բջիջները իմունային համակարգի մի մասն են և սովորաբար արտադրում են հակամարմիններ (նաև կոչվում են իմունոգոլոբուլիններ), որոնք պաշտպանում են մարմինը վարակներից՝ պահպանելով հումորալ իմունային պատասխանը: Չբուժված XLA-ով հիվանդները հակված են զարգացնելու լուրջ և նույնիսկ մահացու վարակներ:
Ինչպե՞ս է փոխանցվում ագամմագլոբուլինեմիան:
Սակայն ագամմագլոբուլինեմիայով հիվանդներին կարող են տրվել որոշ հակամարմիններ, որոնք նրանք չունեն: Հակամարմինները մատակարարվում են իմունոգոլոբուլինների (կամ գամմա գլոբուլինների) տեսքով և կարող են ներարկվել անմիջապես արյան մեջ (ներերակային) կամ մաշկի տակ (ենթամաշկային ճանապարհով):
Ո՞վ է հայտնաբերել ագամմագլոբուլինեմիան:
1952 թվականին Օգդեն Բրուտոն, Վաշինգտոնի Ուոլթեր Ռիդ բանակային հիվանդանոցի մանկաբույժ (Նկար 1), զեկուցեց 8 տարվա ընթացքում բնածին ագամմագլոբուլինեմիայի առաջին դեպքի մասին։ -տարեց տղա, ով տառապում էր կրկնվող պնևմակոկային սեպսիսով:
XLA-ն աուտոիմուն հիվանդություն է:
Չնայած XLA-ով հիվանդները սովորաբար համարվում են, որ ունեն աուտոիմուն կամ բորբոքային հիվանդության ցածր ռիսկ՝ համեմատած մյուսների հետPIDD խմբերը, հիվանդների այս հարցման տվյալները և ազգային ռեգիստրը ցույց են տալիս, որ XLA-ով հիվանդների զգալի մասն ունի ախտանիշներ, որոնք համապատասխանում են արթրիտի ախտորոշմանը, …
