Գլիկոգենի պահպանման գլիկոգենի պահպանման երկու հիմնական վայրերը Վերջերս մենք տեղեկացանք, որ մարդու թթու-ալֆա գլյուկոզիդազ ռեկոմբինանտ (rhGAA, Ալգլյուկոզիդազ ալֆա), FDA-ի կողմից հաստատված թերապիա Պոմպեի հիվանդության համար, զգալիորեն նվազեցրեց գլիկոգենի մակարդակը առաջնային մկաններում GSD IIIa-ով հիվանդների մոտ [97]: https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › հոդվածներ › PMC4682885
Գլիկոգենի պահպանման նոր թերապիայի նախակլինիկական զարգացում …
են լյարդը և կմախքի մկանները.
Մարմնի ո՞ր մասում է պահվում գլիկոգենը:
Հիմնական տեղերն են Լյարդ-ում (պահպանում է արյան գլյուկոզայի մակարդակը) և մկանում (երկար ծոմապահության ժամանակ էներգիա է ապահովում): Լյարդն ավելի մեծ պահեստային հզորություն ունի, բայց մկաններն ավելի շատ տարածություն ունեն, ուստի մկաններում ավելի շատ գլիկոգեն է պահվում: Գլիկոգենի ավետաբեր, որը կարող է օգտագործվել գլիկոգենի մոլեկուլը երկարացնելու և ստեղծելու համար:
Ո՞րն է օրգանիզմում գլյուկոզայի պահպանման վայրը:
Գլյուկոզան մեր բջիջների համար վառելիքի հիմնական աղբյուրն է: Երբ մարմինը կարիք չունի գլյուկոզան օգտագործել էներգիա ստանալու համար, այն պահպանում է լյարդում և մկաններում: Գլյուկոզայի այս պահված ձևը կազմված է բազմաթիվ միացված գլյուկոզայի մոլեկուլներից և կոչվում է գլիկոգեն:
Ինչպե՞ս է պահվում գլիկոգենը:
Գլիկոգենը պահվում է լյարդում: Երբ մարմինը ավելի շատ էներգիա է պահանջում, որոշ սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են ֆերմենտներ, քայքայում են գլիկոգենը գլյուկոզայի: Նրանք գլյուկոզան դուրս են ուղարկում մարմին: Երբ ինչ-որ մեկն ունի GSD, նա բացակայում էայն ֆերմենտներից, որոնք քայքայում են գլիկոգենը։
Հետևյալներից ո՞րն է օրգանիզմում գլյուկոզայի պահպանման ամենամեծ վայրը:
Որպես մարմնի ամենամեծ օրգան՝ լյարդը կատարում է մի շարք մաքրող և նյութափոխանակության գործառույթներ մարմնում, որոնցից մեկը գլյուկոզայի պահպանումն է գլիկոգենի տեսքով: Լյարդն ի վիճակի է իր ծավալի մինչև 10%-ը պարունակել գլիկոգեն՝ ի տարբերություն կմախքի մկաններում կուտակված ծավալի 1%-ի:
