Ցերոիդի բժշկական սահմանումը․
Ի՞նչ է նեյրոնային ցերոիդը:
Նյարդային ցերոիդ լիպոֆուսցինոզը (NCL) վերաբերում է վիճակների խմբին, որոնք ազդում են նյարդային համակարգի վրա: Նշաններն ու ախտանշանները տարբեր ձևերի միջև լայնորեն տարբերվում են, բայց ընդհանուր առմամբ ներառում են դեմենցիայի, տեսողության կորստի և էպիլեպսիայի համակցություն:
Ի՞նչ են լիպոպիգմենտները:
Լիպոպիգմենտները երկկողմանի հատիկներ են, որոնք բաղկացած են ավտոֆլյորեսցենտ էլեկտրոնային խիտ պիգմենտից և էլեկտրոն-թափանցիկ լիպիդային բաղադրիչներից: Երկու բաղադրիչներն էլ պարփակված են ընդհանուր, շարունակական միավորի թաղանթով: Ցերոիդ-լիպոֆուսինոզի հատիկները նույնպես ավտոֆլյորեսցենտ են և հարուստ են լիզոսոմային ֆերմենտներով, ինչպես երևում է ծերացող լիպոպիգմենտներում:
Ի՞նչ է NCL-ը բժշկության մեջ:
Նյարդային ցերոիդ լիպոֆուսցինոզները (NCL) վերաբերում են նյարդային բջիջների հազվադեպ խանգարումների խմբին: NCL-ը փոխանցվում է ընտանիքների միջոցով (ժառանգված): Սրանք NCL-ի երեք հիմնական տեսակներն են՝ մեծահասակների (Քուֆս կամ Պարրի հիվանդություն)
Ի՞նչ է մանկական նեյրոնային ցերոիդ լիպոֆուսկինոզը:
Սահմանում. Մանկական նեյրոնային ցերոիդ լիպոֆուսկինոզը (INCL) նեյրոնային ցերոիդ լիպոֆուսկինոզի (ՆԿԼ; տես այս տերմին) ձև է, որը բնութագրվում է կյանքի առաջին տարվա երկրորդ կեսի սկզբից և արագ մտավոր և շարժիչ վատթարացումով, որը հանգեցնում է բոլորի կորստի:հոգեմետորական ունակություններ.
