Ալկապտունուրիայի դեպքում ֆերմենտը, որը չի սինթեզվում

Ալկապտունուրիայի դեպքում ֆերմենտը, որը չի սինթեզվում
Ալկապտունուրիայի դեպքում ֆերմենտը, որը չի սինթեզվում

Բովանդակություն:

Anonim

Ալկապտոնուրիայի դեպքում HGD ֆերմենտը չի կարող մետաբոլիզացնել հոմոգենտիսիկ թթուն (թիրոզինից առաջացած) վերածելով 4-մալեյլացետոացետատի, իսկ արյան մեջ հոմոգենտիսինաթթվի մակարդակը 100 անգամ ավելի բարձր է, քան կլիներ: սովորաբար սպասելի է, չնայած այն հանգամանքին, որ երիկամների միջոցով զգալի քանակություն արտազատվում է մեզի մեջ:

Ի՞նչ ֆերմենտի պակաս կա ալկապտունուրիայի դեպքում:

Ալկապտոնուրիան աուտոսոմային ռեցեսիվ խանգարում է, որը առաջանում է հոմոգենտիզատ 1, 2-դիօքսիգենազա ֆերմենտի անբավարարությունից: Այս ֆերմենտի անբավարարությունը հանգեցնում է հոմոգենտիկ թթվի մակարդակի բարձրացմանը՝ թիրոզինի և ֆենիլալանինի նյութափոխանակության արդյունք:

Ի՞նչ է կուտակվում ալկապտունուրիայի մեջ:

Ալկապտոնուրիան կամ «սև մեզի հիվանդությունը» շատ հազվադեպ ժառանգական խանգարում է, որը թույլ չի տալիս մարմնին ամբողջությամբ քայքայել երկու սպիտակուցային կառուցողական նյութ (ամինաթթուներ), որոնք կոչվում են թիրոզին և ֆենիլալանին: Այն հանգեցնում է օրգանիզմում հոմոգենտիսիկ թթու-ի կուտակմանը::

Ո՞ր նյութն է նստում շարակցական հյուսվածքում ալկապտունուրիայի ժամանակ:

Հոմոգենտիկ թթվի և հարակից միացությունների ավելցուկը կուտակվում են շարակցական հյուսվածքներում, ինչը հանգեցնում է աճառի և մաշկի մգացմանը: Ժամանակի ընթացքում հոդերի մեջ այս նյութի կուտակումը հանգեցնում է արթրիտի: Homogentisic թթուն արտազատվում է նաև մեզի մեջ, ինչը հանգեցնում է նրան, որ մեզը մուգ է դառնում օդի ազդեցության տակ:

Ինչպե՞ս կարող է լինել հոմոգենտիսիկ թթունկրճատվե՞լ:

Ասկորբինաթթվով օրական երկու անգամ բուժումը կարող է նվազեցնել շարակցական հյուսվածքի վնասը, և տուժած երեխաները նույնպես դրվել են ցածր սպիտակուցային դիետայի: Nitisinone թերապիան կարող է նվազեցնել հոմոգենտիսաթթվի արտադրությունը:

Խորհուրդ ենք տալիս:

Ո՞ր օրգանելում են սինթեզվում սպիտակուցները:

Ո՞ր օրգանելում են սինթեզվում սպիտակուցները:

Էնդոպլազմիկ ցանցը (ER) թաղանթավոր օրգանել է, որը կիսում է իր թաղանթի մի մասը միջուկի հետ: ER-ի որոշ հատվածներ, որոնք հայտնի են որպես կոպիտ ER կոպիտ ER Ռիբոսոմները մասնագիտացված են սպիտակուցների սինթեզում, որոնք ունեն ազդանշանային հաջորդականություն, որըուղղորդում է դրանք հատուկ դեպի ER մշակման համար:

Որտե՞ղ են սինթեզվում լիպոպրոտեինները:

Որտե՞ղ են սինթեզվում լիպոպրոտեինները:

Կաթնասունների լիպոպրոտեինները սինթեզվում են լյարդում և արտազատվում են արյան պլազմայի մեջ, որտեղ դրանք ուղղված են որոշակի հյուսվածքների: Բջջային մակերեսի հատուկ ընկալիչների միջոցով լյարդային լիպոպրոտեինները վերցվում են, և դրանց լիպիդային պարունակությունն այնուհետև օգտագործվում է անաբոլիկ և էներգիայի պահանջների համար:

Ո՞ր փուլում են սինթեզվում ածխաջրերը:

Ո՞ր փուլում են սինթեզվում ածխաջրերը:

Ածխաջրերի սինթեզը տեղի է ունենում ստրոմայում-ում՝ տիլաոիդ թաղանթի և ներքին թաղանթի միջև լուծվող փուլ: Ֆոտոսինթետիկ բակտերիաներում պլազմային մեմբրանի լայնածավալ ներխուժումները ձևավորում են ներքին թաղանթների մի շարք, որոնք նաև կոչվում են թիլաոիդ թաղանթներ կամ պարզապես թիլաոիդներ, որտեղ տեղի է ունենում ֆոտոսինթեզ:

Որտե՞ղ է սինթեզվում r rna-ն:

Որտե՞ղ է սինթեզվում r rna-ն:

rRNA-ի մոլեկուլները սինթեզվում են բջջային միջուկի մասնագիտացված հատվածում, որը կոչվում է nucleolus, որը հայտնվում է որպես միջուկի խիտ տարածք և պարունակում է գեներ, որոնք կոդավորում են rRNA:: Որտե՞ղ են սինթեզվում mRNA tRNA և rRNA: Էուկարիոտներում նախա-rRNA-ները տառադարձվում, մշակվում և հավաքվում են ռիբոսոմների մեջմիջուկում, մինչդեռ նախա-tRNA-ները տառադարձվում և մշակվում են միջուկում, այնուհետև ազատվում են միջուկում:

Լիպոգենեզի ընթացքում ճարպաթթուները սինթեզվում են?

Լիպոգենեզի ընթացքում ճարպաթթուները սինթեզվում են?

De novo lipogenesis-ը գործընթաց է, որի միջոցով ացետիլ-CoA ածխածնի պրեկուրսորները սինթեզվում են ճարպաթթուների: Լիպոգենեզը հիմնականում ստացվում է ածխաջրերից և համեմատաբար աննշան նպաստում է ամբողջ մարմնի լիպիդային պաշարներին՝ նպաստելով սովորական սննդակարգ օգտագործող մարդկանց ճարպային հավասարակշռության 1-3%-ին: