Մաշկային պորֆիրիայի (PCT) էթոլոգիան պարզաբանված չէ, բայց առաջարկվել է աուտոիմուն մեխանիզմի հնարավորությունը : Մենք զեկուցում ենք PCT-ի անհայտ կլինիկական համակցության դեպք աուտոիմուն հիպոթիրեոզով, ունիվերսալ ալոպեկիա ալոպեկիա ունիվերսալ ալոպեկիա (AU) պայման է, որը բնութագրվում է գլխի և մարմնի վրա մազերի ամբողջական կորստով: Սա լորձաթաղանթի առաջադեմ ձև է, վիճակ, որն առաջացնում է մազաթափության կլոր հատվածներ: https://rarediseases.info.nih.gov › հիվանդություններ › alopecia-universalis
Ալոպեկիա ունիվերսալ | Գենետիկ և հազվագյուտ հիվանդությունների տեղեկատվական կենտրոն
և վիտիլիգո վահանաձև գեղձի և պարիետալ բջիջների շրջանառվող հակամարմիններով:
Ինչպիսի՞ հիվանդություն է պորֆիրիան:
Պորֆիրիան (por-FEAR-e-uh) վերաբերում է խանգարումների խմբին, որոնք առաջանում են բնական քիմիական նյութերի կուտակումից, որոնք արտադրում են պորֆիրին ձեր մարմնում: Պորֆիրինները կարևոր են հեմոգլոբինի ֆունկցիայի համար՝ ձեր արյան կարմիր բջիջների մի սպիտակուց, որը կապում է պորֆիրինին, կապում է երկաթը և թթվածինը տեղափոխում ձեր օրգաններ և հյուսվածքներ:
Սուր ընդհատվող պորֆիրիան աուտոիմուն հիվանդություն է:
Ինչպե՞ս է ժառանգվում սուր ընդհատվող պորֆիրիան (AIP): AIP-ը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով, ինչը նշանակում է, որ HMBS-ի երկու գեներից միայն մեկը պետք է ունենա հիվանդություն առաջացնող մուտացիա՝ ֆերմենտների ակտիվությունը նվազեցնելու և ախտանիշներ առաջացնելու համար:
Որքա՞ն է կյանքի տեւողությունըինչ-որ մեկի պորֆիրիա՞ն:
Պորֆիրիայով հիվանդները հիմնականում ունեն նորմալ կյանքի տեւողություն: Այնուամենայնիվ, լյարդի սուր պորֆիրիայով հիվանդների մոտ բարձր է արյան բարձր ճնշման, երիկամների քրոնիկ հիվանդության և լյարդի քաղցկեղի (լյարդի քաղցկեղ) զարգացման ռիսկը, ինչը կարող է նվազեցնել նրանց կյանքի տևողությունը::
Պորֆիրիան արյան հիվանդություն է:
Պորֆիրիաները հազվագյուտ ժառանգական արյան խանգարումների խումբ են: Այս խանգարումներ ունեցող մարդիկ խնդիրներ ունեն իրենց օրգանիզմում հեմ կոչվող նյութ արտադրելու հետ: Հեմը կազմված է մարմնի քիմիական նյութերից՝ պորֆիրինից, որոնք կապված են երկաթի հետ: Հեմը հեմոգլոբինի բաղադրիչն է՝ արյան կարմիր բջիջներում պարունակվող սպիտակուց, որը կրում է թթվածին:
