Էպիդերմոլիզի բուլոզան առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1800-ականների վերջին-ում: Այն հիվանդությունների ընտանիքի անդամ է, որը կոչվում է բշտիկային հիվանդություններ: EB-ն առաջանում է երեք ձևով՝ սիմպլեքս, հանգույցային և դիստրոֆիկ:
Ի՞նչ մաշկային հիվանդությամբ է տառապում Գարեթ Սփոլդինգը:
Սփոլդինգը՝ 17-ամյա տղա Գուստինից, ծնվել է ռեցեսիվ դիստրոֆիկ էպիդերմոլիզ բուլոզայով կամ EB, հազվագյուտ հիվանդությամբ, որն առաջացնում է բշտիկներ և արցունքներ մաշկի վրա, ցավոտ վերքեր ստեղծելով. ԷԲ-ն ծածկում է Սպոլդինգի մարմնի մոտ 80 տոկոսը, և բարդությունների և նյարդային վնասվածքների պատճառով նա այլևս չի կարող քայլել։
Ի՞նչ հիվանդություն ունի թիթեռի երեխան։
Epidermolysis bullosa հազվագյուտ գենետիկական հիվանդություն է, որն այնքան փխրուն է դարձնում մաշկը, որ այն կարող է պատռվել կամ բշտիկներ առաջանալ ամենափոքր հպման դեպքում: Դրանով ծնված երեխաներին հաճախ անվանում են «Թիթեռի երեխաներ», քանի որ նրանց մաշկը թիթեռի թևի նման փխրուն է թվում: Թեթև ձևերը ժամանակի ընթացքում կարող են լավանալ։
Որքա՞ն ժամանակ կարող եք ապրել էպիդերմոլիզ բուլոզայի հետ:
ԵԲ-ի ավելի ծանր ձևերի դեպքում կյանքի սպասվող տևողությունը տատանվում է վաղ մանկությունից մինչև ընդամենը 30 տարեկան: Կտտացրեք ստորև՝ յուրաքանչյուր տեսակի մասին ավելին իմանալու և դրա հետ ապրող անհատի հանդիպելու համար:
Հազվադեպ է էպիդերմոլիզ բուլոզան:
Արդյունքում հիվանդության ծանր ձևերը կարող են մահացու լինել։ Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) հազվագյուտ հիվանդությունների խումբ է, որոնք առաջացնում են փխրուն, բշտիկավոր մաշկ:
