Վերացական. Ֆոսֆորիլազ կինազը (PhK) ինտեգրում է հորմոնալ և նեյրոնային ազդանշանները և հիմնական ֆերմենտ է գլիկոգենի նյութափոխանակության վերահսկման գործում : PhK-ն սպիտակուցային կինազներից ամենամեծերից մեկն է և կազմված է չորս տեսակի ենթամիավորներից՝ ստոյխիոմետրիա (αβγδ)4 և ընդհանուր ՄՎտ 1,3 × 106:.
Ի՞նչ է անում ֆոսֆորիլազ բ կինազը:
Ֆոսֆորիլազ կինազա (PhK) համակարգում է հորմոնալ և նեյրոնային ազդանշանները՝ սկսելու գլիկոգենի քայքայումը: Ֆերմենտը կատալիզացնում է ոչ ակտիվ գլիկոգեն ֆոսֆորիլազ b-ի (GPb) ֆոսֆորիլացումը, որի արդյունքում ձևավորվում է ակտիվ գլիկոգեն ֆոսֆորիլազ ա:
Ի՞նչ է ֆոսֆորիլազ b?
Ֆոսֆորիլազ a-ն և ֆոսֆորիլազ b-ը տարբերվում են մեկ ֆոսֆորիլ խմբի յուրաքանչյուր ենթամիավորում: Ֆոսֆորիլազ b-ը փոխակերպվում է ֆոսֆորիլազ ա, երբ այն ֆոսֆորիլացվում է յուրաքանչյուր ենթամիավորում մեկ սերինի մնացորդի (սերին 14): Կարգավորող ֆոսֆորիլազ կինազ ֆերմենտը կատալիզացնում է այս կովալենտային փոփոխությունը:
Ի՞նչ է նշանակում ֆոսֆորիլազն ընդդեմ կինազի:
Նրանց միջև հիմնական տարբերությունն այն է, որ Կինազը ֆերմենտ է, որը կատալիզացնում է ֆոսֆատային խմբի փոխանցումը ATP մոլեկուլից նշված մոլեկուլ, մինչդեռ ֆոսֆորիլազը ֆերմենտ է, որը ներմուծում է ֆոսֆատների խումբը վերածվում է օրգանական մոլեկուլի, մասնավորապես՝ գլյուկոզայի:
Ի՞նչ ախտանիշներ կարող է առաջացնել լյարդի ֆոսֆորիլազ կինազայի անբավարարությունը:
Այն նաև հայտնի է որպես PHKB-ի հետ կապվածֆոսֆորիլազ կինազի անբավարարություն. Ախտանիշները նման են GSD-IXa ունեցող մարդկանց ախտանիշներին: GSD-IXb ունեցող երեխաների մոտ կարող է զարգանալ մեծացած լյարդ (հեպատոմեգալիա), հիպոգլիկեմիա, մկանային տոնուսի նվազում (հիպոտոնիա), մկանային թուլություն և աճի հետաձգում, ինչը կարող է հանգեցնել մանկության ցածր հասակի:
