Բետա-գլոբինը ավելի մեծ սպիտակուցի բաղադրիչն է (ենթամիավորը)՝ հեմոգլոբին կոչվող, որը գտնվում է կարմիր արյան բջիջների ներսում: Մեծահասակների մոտ հեմոգլոբինը սովորաբար բաղկացած է չորս սպիտակուցային ենթամիավորներից՝ երկու ենթամիավոր բետա-գլոբին և երկու ենթամիավոր սպիտակուց, որը կոչվում է ալֆա-գլոբին, որը արտադրվում է մեկ այլ գենից, որը կոչվում է HBA::
Ինչպիսի՞ն է ամինաթթվի դիրքը բետա-գլոբինային շղթայում:
Այս ամինաթթուների հատուկ բազային հաջորդականությունն է՝ GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG: Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը (Հեմոգլոբին S) ստացվում է, երբ գլուտամիկ թթուն, որը սովորաբար առկա է բետա-գլոբինի շղթայի վեցերորդ դիրքում, փոխարինվում է վալինով::
Ո՞րն է բետա գլոբինի գործառույթը:
Բետա-գլոբին սպիտակուցը հեմոգլոբինի ենթամիավորներից մեկն է, սպիտակուց, որն անհրաժեշտ է արյան կարմիր բջիջների թթվածին կրող ֆունկցիայի համար: HBB գենի երկու օրինակներում էլ մանգաղ բջջային մուտացիայով մարդիկ արտադրում են սպիտակուցներ, որոնք միավորվում են և հանգեցնում են կարմիր արյան բջիջների ձևի և վարքի փոփոխության:
Քանի՞ բետա գլոբինի շղթա կա:
Բետա-թալասեմիան պայմանավորված է բետա-գլոբինի շղթաների կրճատված (բետա+) կամ բացակայությամբ (բետա0) սինթեզով: հեմոգլոբինի (Hb) տետրամերը, որը կազմված է երկու ալֆագլոբին և երկու բետա գլոբինի շղթայից (ալֆա2բետա2).
Ինչի՞ց է պատրաստված բետա-գլոբինը:
Ամբողջ բետա-գլոբին սպիտակուցը բաղկացած է 146 ամինաթթու երկարությամբ: Այն բաղկացած է8 ալֆա պարույրներ, որոնք կապված են պտույտներով, ստեղծելով այն, ինչը հայտնի է որպես «գլոբինի ծալք»: Բետա-գլոբին սպիտակուցը կապում է հեմ խմբին. փոքր մոլեկուլ երկաթի ատոմով, որը կապում է թթվածինը:
